小儿脑性瘫痪(Cerebral Palsies)简称小儿脑瘫,它包括多种原因引发非进行性的中枢性运动功能障碍,临床上表现为瘫痪、低智、抽搐、多动及视、听、语言等功能异常,类似于成人脑中风及其后遗症的症状。
小儿脑瘫病因多种多样,通常致病因素分析为出生前、出生时和出生后三类:
1、出生前因素:主要是胎儿期的感染、出血、缺氧和发育畸形,以及母亲的妊娠高血压综合征、糖尿病、腹部外伤和接触放射线等;
2、出生时因素:或由于羊水堵塞、胎粪吸入、脐带绕颈等所致的窒息,或由于难产产钳所致的产伤、颅内出血及缺氧,早产;
3、出生后因素:新生儿发生核黄疸、严重感染、外伤及脑缺氧等,也可以致脑性瘫痪,脑缺氧和脑出血在小儿脑瘫发病原因中是最主要的。在脑缺氧和脑出血中除去一些人为因素外,主要是与小儿体内元素代谢不平衡有关,发检结果与成人脑中风及其后遗症的发检结果有相似之处,也可以说与其母亲在妊娠期体内元素代谢不平衡有关,这是内因,也是根本原因。
一、脑瘫的病理变化
由于出生前的损害者,常见弥漫性脑病变,有不同程度的脑质萎缩及脑皮层发育不全,有时合并脑积水、脑穿通等改变。出生时和出生后损害者则以疤痕、硬化或软化、部分萎缩以及脑实质缺损为主,脑内可有点状或局限性出血,锥体束也呈现弥散的变性。
小儿脑瘫依据运动功能障碍的范围和性质或分为痉挛型、运动障碍型、共济失调和混合型四种。
(一)痉挛型(Spastic type):约占全部病人的75%,通常与其他型的症状混合出现,表现是中枢性脑瘫痪,在病理上涉及上部神经元,主要在锥体束。
(1)痉挛性双侧瘫痪(Spastic diplgia Little 氏病):两侧均瘫痪,但左右在程度上不一,下肢的运动障碍往往较上肢明显,感觉和括约肌功能并无障碍。
(2)痉挛性四肢瘫痪(Spastic quadriplegia):四肢呈现几乎相等的瘫痪,但上肢的运动障碍通常较下肢为重,常伴有一些延髓麻痹的体征。
(3)痉挛性偏瘫(Spastic hemiplegia):该病型发病数较多,右侧的发病较左侧几乎多一倍。上肢的瘫痪程度一般比下肢重。
(4)痉挛性截瘫(Spastic paraplegia):两下肢瘫痪,两侧症状基本一样,由于中央前回两侧均有病变。
(5)痉挛性三肢瘫痪(Spastic triplegia):瘫痪三肢,无病的一肢通常为上肢。
(6)痉挛性单肢瘫痪(Monoplegia):瘫痪一肢。
(二)运动障碍型(Dyskinetic type):为锥体外性瘫痪,约占全体病人的20%,出现无目的、不自主的动作,均为双侧性。新生儿时期发生黄疸后所得的后遗症大多属此型。往往伴有智能发育不全,有的还并发癫痫病。
(三)共济失调型(Ataxic type):约占全部的1~2%,可单独出现,主要病变在小脑,步态不稳,快变轮换动作较差,指鼻试验易错,肌张力不全。
(四)混合型:同一个婴儿可表现上述1~2个型的症状。
二、临床表现
小儿脑瘫症状开始于婴幼儿时期,主要表现为中枢性瘫痪,如下所述有双瘫、偏瘫、四肢瘫等,常伴有各种异常动作,如手中徐动症、舞蹈状动作、肌痉挛等。个别病人有运动失调,多数出现台头和坐立困难时才被发现,脑瘫症状与病变的部位有关:
(一)锥体束有病变时,主要表现为痉挛性瘫痪,下肢常较上肢更为明显。
(二)锥体外束或脑底节(包括纹状体和苍白球)有病变时,主要表现为异常动作,运动增强,手足徐动症、舞蹈症、震颤、肌张力低下或肌强直。
(三)小脑有病变时,主要表现为共济失调和肌张力低下。
(四)广泛病变时,表现了肌肉强直和震颤。
(五)神经精神改变为:
1、不同程度的语言和智力障碍;
2、出现抽搐或癫痫发作;
3、当颞叶、枕叶、顶叶受损时,可发生视觉、听觉的功能障碍;当额叶颞叶或下丘脑受损时,可出现动作过多;当网状构受损时,可有注意力不集中及动作过多症状;当病变涉及延髓时,可表现为吞咽困难,构音不清,并可伴有面肌麻痹及核上性眼肌麻痹。
三、诊断与预后
小儿脑瘫诊断通常不困难,主要表现在:
(一)神经功能不正常,自主运动的功能障碍;
(二)出生后数月至一年内发病;
(三)病性稳定,非进行性。
小儿脑瘫是先天性或后天性脑病变的残留现象,治疗后多能逐渐地获得不同程度的功能恢复,语言也有显著恢复的,运动功能也可以有不同程度的恢复,动作过多的有的治疗后有所改善,但从总体来看,目前在中西医界对小儿脑瘫主要还是靠预防为主,用康复的方法和体育锻炼、理疗、针灸和矫形手术等治疗手段均疗效不佳,可谓“中西医束手无策的疑难病症”,因之,小儿脑瘫的致残率居高不下,是社会、家庭的一大问题。
我们诊治数百名小儿脑瘫病人,最小的3个月,最大的36岁,用分析患儿头发中30多种元素含量与正常人(相同年龄、相同性别)发中元素含量相比,可以确诊小儿脑瘫。小儿脑瘫发检结果与成人脑中风的发检结果有相似之处,通常患儿年龄越小这种相似越明显。对一两岁以内的患儿通常可能治愈,多数患儿实际上是脑中风及其后遗症患者。据头发分析来看,有三分之一的小患者本身就是血小板减少患者。
我们用食疗方法治疗小儿脑瘫病人收到了明显的效果,有不少患者被治愈。有的患儿智力低下,经3-6个月的治疗恢复的很快,基本上达到常人智力。
四、病例
(一)病例1:冯××,男,14个月,1996年7月13日就诊
主诉:足月,难产窒息,现自己不能坐,搀扶着能站,走亦是。两脚交叉,不会讲话,自发呀呀学语。吃饭不好,食欲不旺,睡觉尚好,大小便正常。
CT—颅示:脑有大面积软化灶,脑萎缩。
治疗两月后,1996年9月21日患儿家长亲笔写下治疗情况:
1、吃药第一月:原来左右侧手脚活动有明显差异,左手左脚呆板,吃药一个月后左右侧基本一致,无明显差别。
2、吃药第二个月:记忆力增强,开始能够识别家门、楼梯口、户外,知道什么是出去玩,什么样是回家,对家庭成员的喜好能清楚地表达,身体活动的稳定性和能力有所改善,但目前仍不会独站独走。
(二)病例2:蔡××,男,1岁半
南京市儿童医院1995年7月12日CT—颅脑示:1.血肿软化;2.脑萎缩(左侧皮层下)。
1996年9月16日家属给陈教授写的感谢信:我们家住扬州市双桥乡新华村二组。蔡××出生于(后)二十余天就患上脑内出血,经医院抢救保住了性命,后来到了十七八个月时发觉小孩不会坐立、行走、说话。后来我们看了《扬子晚报》后到南京金陵微量元素与健康研究所医疗吃药,刚吃两个月药时,小孩就能坐立、能站,再继续吃了两个月药就能独立行走了,能喊爸爸、妈妈。到目前已能说其他话,我们全家人很高兴,感谢金陵微量元素(与健康研究所)陈祥友教授和全体员工。
(三)病例3:延×
脑瘫患儿父母的来信:延×是我们俩第二个孩子,于1988年3月23日生。因是计划外生育,故到江西省兴国县丁龙乡杨村外婆家农村生的。他母亲生下他第二天就回工作单位了,由外婆照照应他,大约他母亲走后第二天或第三天小孩感冒,接着就发烧不退,外婆就近找村里赤脚医生看,医生给他打针,几天后烧就退了,不知道医生打针时用的什么药,外婆又不识字也不知问过医生没有,现在记不起来,小孩长到两岁,还不会讲话和走路,我们带去县医院检查,又去地区医院检查,还到省级医院检查,我们估计是那次农村医生打针用药不当造成的,后在省儿童医院诊断为脑型瘫痪,他的病是后天形成的,因为我们两家均未有此种病史。
现在延×会喊全家人,特别是爸爸、妈妈、公公、婆婆喊得最多。而且自己会喊,自己会吃饭,会走路,只是喊人时吐字不清。走路时左脚不会转弯,走不快,如果你拉他就一身作劲,这时步子没有了。有时头不正,耳有点背,手臂、脚上肌肉有点萎缩。有记忆力,到过的地方,公公讲过的话,会经常重复的讲出来。我们是从10月中旬开始按医生的要求,按时给他服药,除服药外进行营养补充和锻炼,自服药以来和锻炼以后食量增加了,现在每餐要吃两小碗饭。我们主要锻炼他站起、蹲下和走路等效果还好。而且吃药时自己会吃,不用灌,锻炼时很认真,自己会去做,累得满头大汗。反正近一个月来,通过药物治疗和锻炼,效果比较理想。
10月28日带他去地区(赣州)医院进行CT检查,医生说:这个孩子还好,能够懂事听话,附检查报告,供陈医生参考。